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28 octubre 2011

Trastornos oculares en el vitiligo

Los melanocitos no sólo están presentes en la piel y folículo piloso, sino también en los ojos y otras partes del sistema nervioso central. 

Hallazgos oculares como uveítis y alteraciones pigmentarias pueden observarse en el 66 % de los pacientes con vitiligo.
Estos signos incluyen manchas hipopigmentadas en el iris ( 23 %), pigmentación en la cámara anterior (18 %), hipopigmentación del epitelio retinal pigmentario (9 %), uveítis (5%), y degeneración corioretinana (11 %). Habitualmente no hay pérdida de la agudeza visual, por lo tanto los médicos que controlan a éstos pacientes deben tener un alto índice de sospecha.
La coriorretinitis se detecta por lesiones típicas en el epitelio de la retina y coroides. El signo más específico de ésta enfermedad es la presencia de una cicatriz focal característica.
La pérdida cutánea de melanocitos a menudo se acompaña de una despigmentación similar en las dos membranas pigmentarias de la retina. Esto hace que la retina tenga líneas blanquecinas alternantes, y áreas oscuras de pigmento coroideo normal. De ésta manera, la retina tiene una apariencia atigrada en el exámen oftalmológico. Alternativamente, si existe una proliferación reactiva de células gliales debido a destrucción coroidea, se puede observar una coloración amarillenta en la retina.

En asociación a patologías oculares, otras anormalidades neurológicas se observan en el síndrome de Alezzandrini y Vogt-Koyanagi-Harada. El primero se asocia a degeneración retiniana unilateral, vitiligo ipsilateral, poliosis y posiblemente anormalidades en orejas. Se piensa que éste proceso puede iniciarse por un proceso viral o autoinmunitario. El signo principal es pérdida gradual de la agudeza visual en un ojo. El vitiligo facial y poliosis de cejas y pestañas generalmente se desarrollan varios años luego de la afectación ocular. En el síndrome Vogt-Koyanagi-Harada, las alteraciones oculares bilaterales están asociadas a disturbios neurológicos y cutáneos. Generalmente presentan uveítis, y en casos severos la patología ocular puede progresar a desprendimiento bilateral de retina. Las anormalidades neurológicas incluyen tinitus, vértigo, dolor de cabeza, y meningoencefalitis. El vitiligo y la poliosis, como así también la alopecia areata, son las posibles alteraciones cutáneas. El evento inicial puede ser un eritema generalizado o un trauma físico en la piel. El proceso de la enfermedad generalmente comienza en la fase de meningoencefalitis, que tiene primariamente síntomas neurológicos, avanza a la fase oftálmica, en la cuál puede ocurrir desprendimiento de retina y termina en la fase de convalecencia, dónde se desarrollan las patologías cutáneas.
El vitiligo está asociado a enfermedades autoinmunitarias. La que está más fuertemente relacionada es la tiroiditis de Hashimoto, presentando una prevalencia de 21 % en casos vs 3 % en controles, respectivamente. El vitiligo de la infancia no segmentario también está asociado a tiroiditis autoinmune. La diabetes insulinodependiente se encuentra en el 1-7 % de los pacientes con vitiligo. La enfermedad de Addison se presenta en aproximadamente el 2 % de los pacientes con vitiligo. La anemia perniciosa, lupus eritematoso sistémico y enfermedad inflamatoria intestinal también están asociadas con el vitiligo. El vitiligo también se observa como componente en poliendocrinopatías autoinmunes.
El síndrome de poliendrocrinopatía autoinmune tipo I (APS-I), tiene una fuerte asociación, con 21 % de los pacientes con vitiligo. La triada clásica es candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, e insuficiencia adrenocortical.

El vitiligo es una enfermedad de la piel que se extiende en piel traumatizada o alterada, fenómeno conocido como Koebner.
En ausencia de vitiligo pre-existente, la inducción puede ocurrir secundaria a una reacción a una variedad de compuestos. El vitiligo puede inducirse por químicos como la exposición ocupacional a germicidas fenólicos. No está claro si el uso de ciertas medicaciones orales pueden asociarse a vitiligo. Por ejemplo el Infliximab puede producir un síndrome tipo lupus; también se lo ha descripto como inductor de vitiligo, probablemente a través del mismo mecanismo autoinmune.
Existen varias similitudes en la apariencia clínica de vitiligo, y melanoma asociado a cambios de vitiligo, piebaldismo de Waardenburg, esclerodermia difusa y esclerosis tuberosa. Para diagnosticar vitiligo, uno debe ser capaz de diferenciar entre una completa ausencia de pigmento, hipopigmentación, y piel normal. La luz de Wood puede ser útil.

El síndrome de Waardenburg es una enfermedad rara autosómica dominante asociada a piebaldismo. Los individuos afectados frecuentemente tienen máculas hipomelanóticas. Estas deben diferenciarse de máculas de vitiligo ( varían desde amelanóticas hasta hiperpigmentadas), su distribución ( típicamente respetan manos, pies, y áreas periorificiales), estabilidad, y tendencia a ser congénitas. Los componentes sistémicos de éste síndrome incluyen sordera congénita, iris heterocromático, base nasal amplia.
La esclerosis tuberosa presenta las máculas despigmentadas características. Son generalmente hipomelanóticas, y pueden tener una distribución segmentaria, son congénitas o se desarrollan en los primeros años de vida y permanecen estables. En la esclerosis tuberosa, existe formación de hamartomas en varios órganos, resultando en numerosas anormalidades sistémicas, incluyendo baja inteligencia, epilepsia, y alteración pituitaria y adrenal.

Algunas veces las enfermedades del colágeno y vasculares pueden asociarse con hipopigmentación. La esclerodermia difusa puede manifestarse como áreas hiperpigmentadas o hipopigmentadas. La presencia de máculas con alguna variación de la pigmentación o máculas con diferente pigmentación puede favorecer éste diagnóstico. Los signos sistémicos de ésta enfermedad incluyen alteraciones vasomotoras, como el fenómeno de Raynaud, fibrosis, y anormalidades pulmonares, renales, en aparato digestivo y corazón. Las placas de lupus eritematoso pueden manifestar ausencia de pigmentación, pero la atrofia es evidente.
El vitiligo se puede desarrollar en pacientes con melanoma. El mismo proceso, destrucción autoinmunitaria de melanocitos, se piensa como responsable de la despigmentación del melanoma asociada a vitiligo como así también del vitiligo común. Presentan histología característica. La mayor diferencia entre el vitiligo resultante de melanoma y el vitiligo común es la distribución. El primero comienza generalmente en regiones centrales, nariz, cuello y tronco y se extiende a la periferia. Las lesiones de vitiligo generalizado generalmente comienzan distalmente, en las manos y pies y posteriormente avanzan para involucrar el tronco. Los signos y síntomas sistémicos generalmente no son útiles para diferenciarlos. Tanto el vitiligo vulgar común como el melanoma asociado a vitiligo pueden tener uveítis y poliosis.

¿Qué aporta a la práctica dermatológica?

El vitiligo refleja procesos sistémicos que tienen importantes implicancias a través de la piel. Estos incluyen otras enfermedades autoinmunes y alteraciones oculares y neurológicas. El síndrome de Alezzandrini y Vogt-Koyanagi-Harada son ejemplos de ésta relación. Además, el vitiligo puede confundirse con otras enfermedades sistémicas, incluyendo a la esclerosis tuberosa, esclerosis sistémica progresiva, melanoma, y en regiones endémicas lepra.

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