Enfermedades que implican hipopigmentación.

Tipos de Hipopigmentación Cutánea.

En este artículo hablaremos sobre las enfermedades de la piel relacionados a la Hipopigmentación y cuales son.

Los agentes que dan lugar al color de la piel son:

• El grosor de la piel.
• Las propiedades de refracción y absorción de la luz de la piel.
• El estado vascular.
• Los niveles de hemoglobina oxidada y reducida.
• El contenido de carotenoides.

y lo más importante, 

• El pigmento melanina. 

Los melanocitos, células responsables de la formación de pigmentos, están presentes en la capa basal. 
Los melanocitos se concentran más en la parte central de la cara y están menos presentes en la parte distal de la uña. 
Los melanocitos tienen dendritas y melanina que contienen orgánulos intracelulares (melanosomas). 
La síntesis de melanina tiene lugar dentro de estos melanosomas a través de la conversión de tirosina por la enzima tirosinasa, primero en dihidroxifenilanina (DOPA) y luego en DOPA-quinona, y posteriormente en eumelanina, que otorga un color negro-marrón, y feomelanina, que otorga amarillo-rojo. 

La pigmentación puede definirse como los cambios de color que se producen en la piel, el cabello y los ojos debido a la heterogeneidad genética, los niveles y la ubicación de los melanocitos y las células productoras de melanina. 
El alcance de la heterogeneidad genética puede variar desde una estructura normal hasta fenotipos patológicos de pigmentación. 
La pigmentación humana normal incluye pigmentación puntual como efélides y nevos melanocíticos y varios colores de piel y cabello, mientras que la apariencia clínica de pigmentación humana anormal implica hiper, hipo o despigmentación debido al aumento, disminución o ausencia de niveles de pigmento. 
Los trastornos de pigmentación también se pueden clasificar como congénitos o adquiridos.

En este artículo en particular, solo hablaremos sobre:

Las Enfermedades que implican hipopigmentación.

VITILIGO:

El vitiligo es un trastorno crónico, idiopático, de pigmentación adquirida, con un curso impredecible que surge en asociación con la destrucción de melanocitos en las áreas afectadas y se caracteriza por parches y máculas hipoacromáticos en la piel y las membranas mucosas. 
La prevalencia global, independientemente del género, se reporta en 0.5 a 4%, con una edad media de inicio de 24 y una prevalencia igual entre hombres y mujeres. 
El vitiligo se describió por primera vez en la literatura budista y en los textos sagrados en aproximadamente 1400 AC. A pesar de que la enfermedad es muy antigua, la etiología aún es incierta. Sin embargo, los investigadores han propuesto varias teorías. Estos incluyen teorías genéticas, inmunológicas, ototóxicas, neurohormonales, virales, citotóxicas, bioquímicas, de estrés oxidativo, multifactoriales, disminución de la supervivencia de los melanocitos y melanocitorragia. 

La teoría más popular en los últimos años es que el vitiligo resulta de la destrucción de los melanocitos debido a factores ambientales en un contexto genético. 
Los factores ambientales que conducen a los síntomas iniciales de la enfermedad incluyen pubertad, embarazo, infecciones graves, irregularidades en la dieta, estrés y traumatismo de la piel. 
El vitiligo puede desarrollarse como resultado de todas estas hipótesis o mecanismos patológicos.
Clínicamente, la enfermedad puede clasificarse como segmentaria, no segmentaria o mixta. La diferencia entre estos subtipos no solo se asocia con síntomas clínicos (modo de formación de la primera lesión de la piel, su tamaño y ubicación, enfermedades autoinmunes acompañantes y curso natural de la dermatosis) sino también con la etiología. Esta distinción es importante en términos de opciones de tratamiento y pronóstico. 

Las lesiones se pueden ver en forma de máculas blancas de diferentes formas y tamaños en cualquier parte del cuerpo. 
Estudios recientes han reportado que la uveítis y la pérdida auditiva neurosensorial se pueden observar del 13 al 16% en los pacientes como resultado de una disminución de los melanocitos en el sistema audiológico y oftalmológico junto con la piel y la afectación de la mucosa, o como parte del síndrome de poliendocrinopatía. El resultado más grave de la enfermedad es que puede comprometer la calidad de vida como resultado de impactos psicológicos como la depresión, la fobia social y la pérdida de la autoestima.

Aunque hay varias opciones terapéuticas disponibles para el vitiligo, la resistencia al tratamiento es común. 
Las opciones terapéuticas más utilizadas son los corticosteroides tópicos, los inhibidores tópicos de calcineurina y la terapia con luz ultravioleta (UV). 
Las terapias UV se pueden aplicar en forma de fototerapia (UVB) y fotoquimioterapia (psoraleno más UVA). Las terapias UV se consideran las más efectivas. Aunque los corticosteroides sistémicos son efectivos en casos generalizados y progresivos, existen dudas sobre su fiabilidad en el uso a largo plazo. 

Varios tratamientos tópicos y sistémicos aún se están investigando. La efectividad de los inhibidores de TNF-a debido al aumento de los niveles de TNF-a en el vitiligo también ha llamado la atención. 
Las técnicas de injerto suplementarias a estas terapias también se han hecho populares en las últimas décadas. El tratamiento quirúrgico del vitiligo debido a la lesión de melanocitos es posible con reemplazo quirúrgico de melanocitos. Estas técnicas quirúrgicas se conocen como métodos de injerto. 

Hay dos tipos: injerto de tejido e injerto celular. 
La selección de la técnica de injerto varía según el tamaño de la lesión, la edad del paciente, el estado social y las expectativas y la habilidad del cirujano para realizar el procedimiento. 
El injerto y el punzonado con mini punzón autólogo son otras opciones quirúrgicas debido a la mínima necesidad de equipo y la facilidad de aplicación. 
Un estudio mostró que se identificó una mejora positiva en los índices de calidad de vida de pacientes con vitiligo que reciben terapia con láser excimer. La terapia con láser de bajo nivel (LLL) es una nueva técnica que se está expandiendo rápidamente y se utiliza en la curación de heridas con la renovación de células madre y varias enfermedades de la piel, como la cicatrización del acné. Sin embargo, en el vitiligo, se ha demostrado que reduce la despigmentación con estimulación de melanocitos e inhibición de la autoinmunidad y aumenta la pigmentación. 
Dos estudios separados también han informado que Polypodium leucotomosextracto (PLE), un helecho tropical que se encuentra en América del Sur y Central, también se puede incluir entre las terapias alternativas. PLE ha sido utilizado por las poblaciones indígenas para varias enfermedades de la piel durante muchos años. Se ha determinado que el PLE tiene efectos antioxidantes, antiinflamatorios, antitumorales y fotoprotectores, y se ha demostrado que el gel, la crema y las formas orales son beneficiosos para las enfermedades de pigmentación, incluido el vitiligo.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKHS): 

VKHS es una enfermedad autoinmune rara que implica la piel que contiene melanina, meninges, oído interno y ojos. Es más común entre las mujeres de piel negra de entre 20 y 50 años. El aspecto clásico incluye panuveitis bilateral, hipoacusia, poliosis con meningitis, vitiligo y alopecia . La causa es incierta, aunque se ha subrayado el papel de los factores genéticos. Se pueden observar ataques en algunos pacientes a pesar del uso temprano de esteroides sistémicos en dosis altas.

Hipomelanosis guttata idiopática (IGH):

IGH es una dermatosis leucodérmica que se observa con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad o ancianas con una disposición familiar. Aunque la causa de la IGH es incierta, la patología ha implicado lesiones actínicas e iatrogénicas provocadas por el fotoenvejecimiento y la luz ultravioleta. En la práctica clínica se observan máculas con márgenes afilados de 2 a 10 mm de tamaño. Estos se ven con mayor frecuencia en las superficies extensoras de las extremidades, y también en otras regiones, como el abdomen y el tórax. 
En el tratamiento se puede usar láser no ablativo, láser de dióxido de carbono fraccionado, fenol al 88% y tacrolimus tópico y pimecrolimus .

Albinismo:

una enfermedad caracterizada por poca o ninguna pigmentación en la piel, los ojos y el cabello debido a una deficiencia hereditaria de la enzima tirosinasa involucrada en la biosíntesis de la melanina. El albinismo se puede ver en todos los grupos étnicos con una prevalencia mundial de aproximadamente 1 / 17-20,000. Las prevalencias pueden variar entre las diferentes formas. Esto puede atribuirse a diferentes mutaciones genéticas. Sin embargo, la diferenciación clínica es problemática. 

En general, hay 11 tipos que exhiben transmisión autosómica recesiva, y la gravedad de la enfermedad es diferente en cada uno. En la forma más grave, en el albinismo de tipo 1 (oculocutáneo) existe una ausencia completa de tirosinasa debido a un defecto en el gen TYR codificador. La piel y el cabello son completamente blancos y los sujetos nunca se broncean, incluso si salen al sol. 
La más común de las formas con actividad parcial de tirosinasa es el albinismo tipo II (oculocutáneo). La síntesis de melanina ocurre, aunque a un nivel bajo. El cabello es de color crema o marrón claro, y tienen un color gris azulado o marrón claro. 
También pueden observarse en el albinismo en la práctica clínica diversos grados de nistagmo congénito, hipopigmentación del iris, disminución del pigmento retiniano en el epitelio, pérdida de agudeza visual, fotofobia, estrabismo y pérdida de audición. 
Los pacientes con albinismo exhiben desarrollo normal, inteligencia y fertilidad. Las gafas de sol y las lentes fotocromáticas son generalmente suficientes para la fotofobia y la agudeza visual. 
El examen periódico de la piel es muy importante para estos pacientes en términos de diagnóstico temprano y tratamiento de cánceres de piel.

Pitiriasis alba (PA): 

Uno de los trastornos de pigmentación más comunes, esta es una dermatosis inflamatoria crónica benigna caracterizada por lesiones hipopigmentadas anchas. La condición es frecuentemente recurrente y preocupante para los pacientes en términos estéticos. 
Se observa en el 1% de la población general y el 9,9% de la población pediátrica. Es la enfermedad de la piel más común entre los niños de 6 a 16 años. 
Clínicamente, se observan máculas irregulares hipopigmentadas con márgenes mal definidos. Estas lesiones pueden tener un tamaño de 0.5-6 cm. Generalmente se ven en la cara, en los lados de los brazos y en el tronco. 
La luz solar, piel seca y exposición a luz y humedad está implicada en la patogenia. 
Se pueden usar humectantes, corticosteroides, protectores solares y antisépticos en el tratamiento.
Moreno-Cruz y colaboradores, comparó el uso de calcipotriol y tacrolimus en PA e informó resultados similares en términos de repigmentación. También informaron que el calcipotriol podría representar una alternativa terapéutica ya que carece de los efectos secundarios a largo plazo de los inmunosupresores.

Fuente: https://www.omicsonline.org/

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